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哈医大一院普外科采用脾部分切除术治疗戈谢病第一例患者已存活十年
作者:姜宪 徐旭  文章来源:本站原创 点击数:898 更新时间:2021/3/1 15:55:54

  中华医学会外科学分会脾脏及门静脉高压症学组全国委员、哈医大一院胃脾门静脉高压外科病房主任乔海泉教授及其团队采用脾部分切除术治疗成人型戈谢病,十年间,已经成功为23例戈谢病患者施行了脾部分切除术,第一例患者自2011年至今已经存活十年,且能正常工作,生活质量高,探索出了戈谢病治疗的“中国模式”。
  戈谢病是一种常染色体隐性遗传病,发病率低于1/10,000,一般为2/100,000左右,属于罕见病。患者因葡糖脑苷脂酶缺乏,使葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、中枢神经系统内蓄积而引起一系列临床症状,可分为三型,临床中最常见的是Ⅰ型,主要表现为肝脾肿大、贫血、凝血机制紊乱、骨痛、病理性骨折等,其诊断需要结合临床表现、实验室酶活性检查及基因检测等方可做出,目前国内仅北京、上海等少数几家医院能够完成,导致很多患者在确诊时已经出现较严重的合并症,状态极差。
  戈谢病作为临床中的罕见病,国际上最受推崇的是酶替代治疗,但因该药物极其昂贵,在我国多数地区尚未纳入医保范围,使绝大多数戈谢病患者的家庭难以承受其治疗费用,患者病情迅速进展,往往因严重的肝脾肿大、骨痛骨折、凝血功能紊乱等危及生命,而乔海泉结合多年临床经验以及对该病病理生理等深刻认识,率先在国内提出戈谢病的手术治疗,即脾部分切除术治疗戈谢病。

  接受脾部分切除术治疗戈谢病的23例患者,年龄最小的仅为3岁,最大的49岁,来自全国各地,绝大多数都是在北京、上海、广州的国内著名医院确诊后慕名而来,他们身体和心理均饱受病痛折磨。第一例接受脾部分切除术的患者至今已经存活十年,可以正常生活工作,患者保留的部分脾脏目前略有增大,血液学显示无脾功亢进表现。
  2020年,两名患者接受脾部分切除术治疗后恢复效果明显。来自山西的患者葛某,肿大的脾脏占据整个腹腔,无法平卧,端坐呼吸,口唇发绀,凝血机制极差,全身多处皮下瘀斑,鼻和牙龈出血不止,紧急从当地乘飞机过来求医,乔海泉在做好疫情防控的同时,率领团队用最短的时间为其急诊施行手术治疗,患者术后逐步恢复,顺利康复出院,目前已经回归正常的工作和生活。
  来自安徽的女患欧某,因罹患戈谢病,反复鼻出血,逐渐加重,出血最长持续约5小时,因凝血机制极差,无法正常妊娠,几经辗转,慕名来到哈医大一院,乔海泉及其团队为其施行了脾部分切除术,术后恢复顺利,目前也已经正常工作和生活。
  目前治疗戈谢病的首选药物--思而赞还没有全面进入我国医保,且受报销比例及上限等因素限制,使诸多戈谢病患者仍处于一药难求的窘境,当病情进展后,多系统器官受累时,即便开始药物治疗,也难以逆转器官功能损害。脾部分切除术在我国仍将在较长时间内具有重要意义和地位,乔海泉教授团队也将继续致力于戈谢病的临床研究,结合国内外相关专业最新进展,为戈谢病患者提供精准、个体化的治疗方案。
  乔海泉呼吁相关部门及社会各界能增加对戈谢病的关注,并促进思而赞尽快进入医保,提高报销比例,设立公益基金,让大多数戈谢病患者能用得起药,尽早改善临床症状,延缓病情发展,回归正常生活。 

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